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Monday, December 25, 2023

Parkinson: Forscher finden Mechaninsmus hinter Krankheit - 24vita.de

Mindestens 200.000 Menschen leiden in Deutschland unter Parkinson. Wissenschaftlern gelang nun ein Durchbruch in der Entschlüsselung der dahinterliegenden Prozesse.

Parkinson zählt genauso wie Demenz zu den sogenannten neurodegenerativen Erkrankungen. Diese zeichnen sich durch die Ablagerung von Proteinaggregaten (vorwiegend aus Protein α-Synuclein bestehend) in bestimmten Gehirnregionen aus. Bei einem Defekt oder einer Überlastung der zellulären Müllabfuhr, welche laut Informationen der Max-Planck-Gesellschaft ständig den Abfall im Inneren der Zellen des menschlichen Körpers entsorgt, häufen sich die Aggregate jedoch an. Dies führt wiederum zum Funktionsverlust und Absterben der Nervenzellen sowie schließlich zum Fortschreiten der Parkinson-Erkrankung.

Forschern von der Ruhr-Universität Bochum (RUB) gelang es nun, neue Erkenntnisse zum Mechanismus hinter dem Abbau von α-Synuclein herauszufinden, wie das Deutsche Ärzteblatt berichtet. Diese könnten dabei helfen, in Zukunft zielgerichtete therapeutische Ansätze zur Behandlung von Parkinson zu entwickeln.

Parkinson: Forscher entdecken Mechanismus hinter neurodegenerativer Erkrankung

Person an Stock

In ihrer Studie, die im Fachmagazin nature communications veröffentlicht wurde, erkannte ein Forscherteam um Prof. Dr. Konstanze Winklhofer, dass zelluläre Proteine, die für den Abbau bestimmt sind, mit einer Markierung aus einer Kette von kleinen Ubiquitin-Molekülen versehen werden. Dadurch können die Proteine von der Müllabfuhr identifiziert werden. „Je nach Art der Verknüpfung dieser Ubiquitin-Moleküle und der Länge und Struktur der Ubiquitin-Ketten kann die zelluläre Müllabfuhr erkennen, über welche Prozesse die markierten Proteine abgebaut werden sollen“, sagt Winklhofer laut einer Pressemitteilung der RUB. Dabei werden sogenannte lineare Ubiquitin-Ketten an Proteinaggregaten in Nervenzellen angereichert. Sie reduzieren die Toxizität der Proteinaggregate.

Der hinter dieser Schutzwirkung steckende Mechanismus wurde von den Wissenschaftlern erkannt. Denn es stellte sich heraus, dass das Protein NEMO an lineare Ubiquitin-Ketten auf den Proteinaggregaten andockt sowie den Abbau von α-Synuclein fördert. Der Schutzeffekt von NEMO wird allerdings blockiert, indem die sogenannte Autophagie gehemmt wird. Dabei handelt es sich um eine wichtige Komponente der zellulären Müllabfuhr. Das Forscherteam fand schließlich heraus, dass NEMO mit einem Protein der Autophagie-Maschinerie interagiert.

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Parkinson: Schwere Erkrankung durch Mutation im NEMO-Gen

Wegweisend für die Studie sei laut Winklhofer ein Fall einer Patientin, die von Neurologen in den USA betreut wurde. Die Betroffene leidet unter einer progressiv verlaufenden Parkinson-Erkrankung, an der sie bereits mit Anfang 40 erkrankte. Eine genetische Untersuchung ergab, dass die Patientin eine seltene Mutation im NEMO-Gen aufweist. Diese NEMO-Variante konnte nicht an lineare Ubiquitin-Ketten binden und somit nicht an Proteinaggregate andocken. Dies führte zu einer ausgeprägten Ablagerung von α-Synuclein-Aggregaten im Gehirn der Patientin.

Zudem waren auch auch andere Proteinaggregate nachweisbar, wie sie beispielsweise bei der Alzheimer-Erkrankung auftreten, so Winklhofer und weiter: „Dies erkläre den schwerwiegenden Verlauf der NEMO-assoziierten Erkrankung und untermauere eine generelle Rolle von NEMO bei der Qualitätskontrolle von aggregierten Proteinen.“

Dieser Beitrag beinhaltet lediglich allgemeine Informationen zum jeweiligen Gesundheitsthema und dient damit nicht der Selbstdiagnose, -behandlung oder -medikation. Er ersetzt keinesfalls den Arztbesuch. Individuelle Fragen zu Krankheitsbildern dürfen von unserer Redaktion leider nicht beantwortet werden.

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